Kuvan Lahustuvtbl 100mg · 120 pcs: package leaflet

Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist
Kuidas Kuvan’it võtta
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas Kuvan’it säilitada
Pakendi sisu ja muu teave

Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse

Kuvan sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini (BH4)
sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada
teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.
Kuvan’it kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria (PKU) raviks kõigi
vanuserühmade patsientidel. HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres,
mis võib olla kahjulik. Kuvan vähendab seda sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le,
ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust.
Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse
raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata
fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid. Asendades BH4,
mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab
taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.

Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist

Ärge võtke Kuvan’it
kui olete sapropteriini või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.
Hoiatused ja ettevaatusabinõud
Enne Kuvan’i võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga, seda eriti juhul,
kui te olete 65-aastane või vanem;
kui teil on probleemid neerude või maksaga;
kui te olete haige. Soovitatav on haiguse ajal pidada nõu arstiga, kuna vere
fenüülalaniinisisaldus võib tõusta;
kui teil on eelsoodumus krampide tekkeks.
Kui teid ravitakse Kuvan’iga, kontrollib arst teie verd, et kindlaks teha, kui palju fenüülalaniini ja
türosiini see sisaldab ja võib vajadusel otsustada Kuvan’i annust või dieeti korrigeerida.

Te peate arsti poolt soovitatud dieedist kinni pidama. Ärge tehke oma dieedis muutusi ilma arstiga
eelnevalt nõu pidamata. Isegi kui võtate Kuvanit, võivad teil tekkida rasked neuroloogilised häired, kui
teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole hästi kontrolli all. Teie arst peab Kuvan’iga ravi ajal jätkama
teie vere fenüülalaniini sisalduse sagedat jälgimist veendumaks, et teie vere fenüülalaniini sisaldus
ei ole liiga kõrge ega liiga madal.
Muud ravimid ja Kuvan
Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes
muid ravimeid. Kindlasti tuleb arstile teatada, kui kasutate:
levodopat (kasutatakse Parkinsoni tõve ravis);
kasvaja raviks kasutatavaid ravimeid (nt metotreksaat);
bakteriaasete nakkuste raviks kasutatavaid ravimeid (nt trimetoprim);
ravimeid, mis põhjustavad veresoonte laienemist (nt glütserüültrinitraat (GTN),
isosorbiiddinitraat (ISDN), naatriumnitroprussiid (SNP), molsidomiin, minoksidiil).
Rasedus ja imetamine
Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi
kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
Kui olete rase, ütleb teie arst teile, kuidas fenüülalaniinisisaldust piisavalt kontrollida. Kui
fenüülalaniinisisaldust enne rasestumist või rasestumisel rangelt ei kontrollita, võib see olla kahjulik
teile või teie lapsele. Teie arst jälgib fenüülalaniinisisalduse piiramist nii enne rasedust kui selle ajal.
Kui range dieet ei alanda piisavalt vere fenüülalaniinisisaldust, kaalutleb teie arst, kas peate seda
ravimit võtma.
Rinnaga toitmise ajal ei tohi te seda ravimit võtta.
Autojuhtimine ja masinatega töötamine
Eeldatavalt Kuvan ei mõjuta autojuhtimise ega masinate käsitsemise võimet.
Oluline teave mõningate Kuvan’i koostisainete suhtes
See ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi ühes tabletis, see tähendab põhimõtteliselt
„naatriumivaba”.

Kuidas Kuvan’it võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage
nõu oma arstiga.
Annustamine PKU korral
PKU’ga patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Kuvan sisse
ühekordse ööpäevase annusena, imendumise parandamiseks koos toiduga, iga päev samal kellaajal
ning eelistatult hommikul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust korrigeerida, tavaliselt
vahemikus 5...20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
Annustamine BH4 puudulikkuse korral
BH4 puudulikkusega patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 2 kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta.
Võtke Kuvan’i imendumise parandamiseks koos toiduga. Jagage ööpäevane koguannus kaheks või
kolmeks annuseks, mida võtate päeva jooksul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust
suurendada kuni annuseni 20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.

Allolev tabel on näide, kuidas arvutada sobivat annust
Kehakaal (kg)

100 mg tablettide arv
(annus 10 mg/kg)

100 mg tablettide arv
(annus 20 mg/kg)

Manustamisviis
PKU-patsientidel tuleb võtta ööpäevane koguannus üks kord päevas, iga päev samal kellaajal,
eelistatult hommikuti.
BH4 puudulikkusega patsientidel on ööpäevane koguannus jaotatud kaheks või kolmeks annuseks,
mida võtta päeva jooksul.
Kasutamine kõigil patsientidel
Asetage määratud arv tablette veega täidetud klaasi või tassi, järgides alltoodud täpseid juhiseid, ning
segage kuni lahustumiseni.
Tablettide lahustumine võib võtta mõne minuti. Lahustumise kiirendamiseks võite tabletid purustada.
Lahuses võivad näha olla väikesed osakesed, kuid need ei mõjuta ravimi efektiivsust. Jooge Kuvan’i
valmislahus koos toiduga 15...20 minuti jooksul selle valmissegamisest.
Ärge võtke sisse pudelis leiduvat kuivatusainega kapslit.
Kasutamine patsientidel kehakaaluga üle 20 kg
Asetage tabletid veega täidetud tassi või klaasi (120 kuni 240 ml) ja segage kuni lahustumiseni.
Kasutamine lastel kehakaaluga kuni 20 kg
Annus põhineb kehakaalul. See muutub lapse kasvades. Teie arst annab teile teada:
•
üheks annuseks vajaliku Kuvan’i tablettide arvu;
•
ühe annuse Kuvan’i valmissegamiseks vajaliku veekoguse;
•
kui palju lahust te peate oma lapsele andma, et ta saaks talle määratud annuse.
Teie laps peab jooma lahuse söögi ajal.
Andke oma lapsele määratud kogus lahust 15...20 minuti jooksul selle valmissegamisest. Kui teil ei
õnnestu 15...20 minuti jooksul tablettide lahustumisest lapsele annust manustada, peate valmistama
uue lahuse, kuna kasutamata lahust ei tohi kasutada pärast 20 minuti möödumist.
Mida vajate lapsele Kuvan’i annuse ettevalmistamiseks ja manustamiseks
•
Üheks annuseks vajalik arv Kuvan’i tablette
•
Mõõtetops, mille skaalal on märgistatud 20, 40, 60 ja 80 ml
•
Klaas või tass
•
Väike lusikas või puhas söögiriist segamiseks
•
Suusüstal (mille mõõteskaala vahemikud on 1 ml) (koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml süstal
ja koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml süstal)
Juhul kui teil neid tarvikuid ei ole, küsige oma arstilt mõõtetops tablettide lahustamiseks ning 10 ml
või 20 ml suusüstal.

Annuse valmistamise ja sissevõtmise etapid:
•
Asetage määratud arv tablette mõõtetopsi. Valage vajalik kogus vett mõõtetopsi, vastavalt arsti
antud juhistele (nt arst käskis 1 Kuvan’i tableti lahustamiseks kasutada 20 ml vett). Veenduge,
et teie arsti ettekirjutatud veekogus vastab topsis olevale veekogusele. Segage väikese lusika või
puhta söögiriistaga kuni tablettide lahustumiseni.
•
Juhul kui teie arst palus teil manustada ainult osa lahusest, asetage suusüstla ots mõõtetopsi.
Tõmmake aeglaselt kolvist ning täitke süstal arsti juhiste kohaselt.
•
Viige lahus manustamiseks kasutatavasse klaasi või tassi, vajutades selleks aeglaselt kolvile,
kuni kogu suusüstlas olev lahus on üle viidud [nt kui arst käskis lahustada kaks Kuvan’i tabletti
40 ml vees ning manustada lapsele 30 ml, peate 30 ml lahuse süstlasse tõmbamiseks kasutama
20 ml suusüstalt kaks korda (nt 20 ml + 10 ml) ning viima lahuse üle manustamiseks
kasutatavasse klaasi või tassi]. Kasutage koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml suusüstalt või
koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml suusüstalt.
•
Kui teie laps on klaasist või tassist joomiseks liiga väike, võite lahuse manustamiseks kasutada
suusüstalt. Tõmmake määratud kogus lahust ravimitassist süstlasse ning asetage suusüstla ots
beebi suhu. Suunake suusüstal põse poole. Vajutage aeglaselt kolvile ning manustage väikeste
koguste kaupa, kuni kogu suusüstlas olev lahus on manustatud.
•
Visake ülejäänud lahus ära. Võtke kolb suusüstla silindrist välja. Peske suusüstla mõlemad osad
ning mõõtetops sooja veega puhtaks ning kuivatage õhu käes. Kui suusüstal on kuiv, pange kolb
silindrisse tagasi. Pange suusüstal ja mõõtetops järgmiseks kasutuskorraks hoiule.
Kui te võtate Kuvan’it rohkem kui ette nähtud
Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, võivad teil tekkida kõrvaltoimed, sh peavalu ja
pearinglus. Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, pöörduge otsekohe oma arsti või
apteekri poole.
Kui te unustate Kuvan’it võtta
Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata. Võtke järgmine annus tavalisel
ajal.
Kui te lõpetate Kuvan’i võtmise
Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniinisisaldus
võib suureneda.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja tõsised reaktsioonid) juhtudest.
Nende esinemissagedus ei ole teada (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).
Kui teil on punased sügelevad kublad (nõgestõbi), vesine nohu, kiire või ebaühtlane pulss, keele või
kurgu turse, aevastamine, vilistav hingamine, tõsised hingamisraskused või pearinglus, võib teil olla
ravimi suhtes raske allergiline reaktsioon. Kui märkate neid sümptomeid, võtke otsekohe ühendust
oma arstiga.

Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st)
Peavalu ja vesine nohu.
Sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda kuni ühel inimesel 10-st)
Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, liiga väike
fenüülalaniinisisaldus vereanalüüsis, seedehäire ja iiveldus (vt lõik 2: „Hoiatused ja
ettevaatusabinõud“).
Teadmata kõrvaltoimed (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)
Gastriit (mao limaskesta põletik), ösofagiit (söögitoru limaskesta põletik).
Kõrvaltoimetest teavitamine
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise
teavitada riikliku teavitussüsteemi, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teavitades aitate saada rohkem
infot ravimi ohutusest.

Kuidas Kuvan’it säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud pudelil ja karbil pärast märget
„EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida temperatuuril kuni 25 °C.
Hoida pudel tihedalt suletuna, niiskuse eest kaitstult.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära
ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

Pakendi sisu ja muu teave

Mida Kuvan sisaldab
Toimeaine on sapropteriindivesinikkloriid. Üks tablett sisaldab 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi
(vastab 77 mg sapropteriinile).
Teised koostisosad on mannitool (E421), kaltsiumvesinikfosfaat (veevaba), krospovidoon tüüp
A, askorbiinhape (E300), naatriumstearüülfumaraat ja riboflaviin (E101).
Kuidas Kuvan välja näeb ja pakendi sisu
Kuvan 100 mg lahustuvad tabletid on valkjad kuni helekollased tabletid, mille ühele küljele on
märgitud „177”.
Ravim on saadaval lapsekindla korgiga pudelites, mis sisaldavad 30, 120 või 240 tabletti. Igas pudelis
on väike plastiktuub kuivatusainega (silikageel).

Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.
Müügiloa hoidja
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Iirimaa
Tootja
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Iirimaa
Excella GmbH & Co. KG
Nürnberger Strasse 12
Feucht 90537
Saksamaa
Infoleht on viimati uuendatud {KK/AAAA}
Muud teabeallikad
Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel http://www.ema.europa.eu. Samuti
on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.

Pakendi infoleht: teave patsiendile
Kuvan 100 mg suukaudse lahuse pulber
Sapropteriindivesinikkloriid
(Sapropterini dihydrochloridum)
Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile
kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime
võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Infolehe sisukord

Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist
Kuidas Kuvan’it võtta
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas Kuvan’it säilitada
Pakendi sisu ja muu teave

Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse

Kuvan sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini (BH4)
sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada
teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.
Kuvan’it kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria (PKU) raviks kõigi
vanuserühmade patsientidel. HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres,
mis võib olla kahjulik. Kuvan vähendab seda sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le,
ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust.
Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse
raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata
fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid. Asendades BH4,
mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab
taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.

Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist

Ärge võtke Kuvan’it
kui olete sapropteriini või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes
allergiline.
Hoiatused ja ettevaatusabinõud
Enne Kuvan’i võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga, seda eriti juhul,
kui te olete 65-aastane või vanem;
kui teil on probleemid neerude või maksaga;
kui te olete haige. Soovitatav on haiguse ajal pidada nõu arstiga, kuna vere
fenüülalaniinisisaldus võib tõusta;
kui teil on eelsoodumus krampide tekkeks.

Kui teid ravitakse Kuvan’iga, kontrollib arst teie verd, et kindlaks teha, kui palju fenüülalaniini ja
türosiini see sisaldab ja võib vajadusel otsustada Kuvan’i annust või dieeti korrigeerida.
Te peate arsti poolt soovitatud dieedist kinni pidama. Ärge tehke oma dieedis muutusi ilma arstiga
eelnevalt nõu pidamata. Isegi kui võtate Kuvanit, võivad teil tekkida rasked neuroloogilised häired, kui
teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole hästi kontrolli all. Teie arst peab Kuvan’iga ravi ajal jätkama
teie vere fenüülalaniini sisalduse sagedat jälgimist veendumaks, et teie vere fenüülalaniini sisaldus
ei ole liiga kõrge ega liiga madal.
Muud ravimid ja Kuvan
Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes
muid ravimeid. Kindlasti tuleb arstile teatada, kui kasutate:
levodopat (kasutatakse Parkinsoni tõve ravis);
kasvaja raviks kasutatavaid ravimeid (nt metotreksaat);
bakteriaasete nakkuste raviks kasutatavaid ravimeid (nt trimetoprim);
ravimeid, mis põhjustavad veresoonte laienemist (nt glütserüültrinitraat (GTN),
isosorbiiddinitraat (ISDN), naatriumnitroprussiid (SNP), molsidomiin, minoksidiil).
Rasedus ja imetamine
Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi
kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
Kui olete rase, ütleb teie arst teile, kuidas fenüülalaniinisisaldust piisavalt kontrollida. Kui
fenüülalaniinisisaldust enne rasestumist või rasestumisel rangelt ei kontrollita, võib see olla kahjulik
teile või teie lapsele. Teie arst jälgib fenüülalaniinisisalduse piiramist nii enne rasedust kui selle ajal.
Kui range dieet ei alanda piisavalt vere fenüülalaniinisisaldust, kaalutleb teie arst, kas peate seda
ravimit võtma.
Rinnaga toitmise ajal ei tohi te seda ravimit võtta.
Autojuhtimine ja masinatega töötamine
Eeldatavalt Kuvan ei mõjuta autojuhtimise ega masinate käsitsemise võimet.
Kuvan sisaldab kaaliumtsitraati (E332)
See ravim sisaldab 0,3 mmol (või 12,6 mg) kaaliumi kotikese kohta. Sellega tuleb arvestada
neerufunktsioonilangusega patsientide või kontrollitud kaaliumisisaldusega dieedil olevatel patsientide
puhul.

Kuidas Kuvan’it võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage
nõu oma arstiga.
Annustamine PKU korral
PKU’ga patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Kuvan sisse
ühekordse ööpäevase annusena, imendumise parandamiseks koos toiduga, iga päev samal kellaajal
ning eelistatult hommikul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust korrigeerida, tavaliselt
vahemikus 5...20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
Annustamine BH4 puudulikkuse korral
BH4 puudulikkusega patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 2 kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta.
Võtke Kuvan’i imendumise parandamiseks koos toiduga. Jagage ööpäevane koguannus kaheks või
kolmeks annuseks, mida võtate päeva jooksul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust
suurendada kuni annuseni 20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.

Allolev tabel on näide, kuidas arvutada sobivat annust
Kehakaal (kg)

Kotikeste 100 mg arv
(annus 10 mg/kg)

Kotikeste 100 mg arv
(annus 20 mg/kg)

Manustamisviis
PKU-patsientidel tuleb võtta ööpäevane koguannus üks kord päevas, iga päev samal kellaajal,
eelistatult hommikuti.
BH4 puudulikkusega patsientidel on ööpäevane koguannus jaotatud kaheks või kolmeks annuseks,
mida võtta päeva jooksul.
Kasutamine patsientidel kehakaaluga üle 20 kg
Veenduge, et olete teadlik, millise Kuvan’i pulbri annuse teie arst teile välja kirjutas. Suuremate
annuste jaoks võib teie arst määrata suukaudse lahuse jaoks ka pulbri Kuvan 500 mg. Veenduge, et
teate kas peate kasutama oma annuse valmistamiseks Kuvani 100 mg kotikesi või mõlemat. Avage
kotikesed alles siis, kui olete valmis neid kasutama.
Kotikeste ettevalmistamine
•
Avage Kuvan’i suukaudse lahuse pulbri kotike(sed) voltimise ja rebimise teel või siis lõigates
kotikese ülemises paremas nurgas olevat punktiirjoont mööda.
•
Tühjendage kotikes(t)e sisu 120 ml kuni 240 ml vee sisse. Pärast Kuvan’i pulbri lahustumist
vees peab lahus olema selge ja värvitu kuni kollane.
Ravimi võtmine
•
Jooge lahus ära 30 minuti jooksul.
Kasutamine lastel kehakaaluga kuni 20 kg
Kuvan’i ettevalmistamiseks lastele kehakaaluga kuni 20 kg, tuleb kasutada ainult 100 mg kotikesi.
Annus põhineb kehakaalul. See muutub lapse kasvades. Teie arst annab teile teada:
•
üheks annuseks vajalike Kuvan’i 100 mg kotikeste arvu;
•
ühe annuse Kuvan’i valmissegamiseks vajaliku veekoguse;
•
kui palju lahust te peate oma lapsele andma, et ta saaks talle määratud annuse.
Teie laps peab jooma lahuse söögi ajal.
Andke oma lapsele määratud kogus lahust 30 minuti jooksul selle valmissegamisest. Kui teil ei
õnnestu 30 minuti jooksul pulbri lahustumisest lapsele annust manustada, peate valmistama uue
lahuse, kuna kasutamata lahust ei tohi kasutada pärast 30 minuti möödumist.
Mida vajate lapsele Kuvan’i annuse ettevalmistamiseks ja manustamiseks
•
Üheks annuseks vajalik arv Kuvan’i 100 mg kotikesi
•
Mõõtetops, mille skaalal on märgistatud 20, 40, 60 ja 80 ml
•
Klaas või tass
•
Väike lusikas või puhas söögiriist segamiseks
•
Suusüstal (mille mõõteskaala vahemikud on 1 ml) (koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml süstal
ja koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml süstal)
Juhul kui teil neid tarvikuid ei ole, küsige oma arstilt pulbri lahustamiseks mõõtetops ning 10 ml või
20 ml suusüstal.

Annuse valmistamise ja sissevõtmise etapid:
•
Asetage määratud arv Kuvan’i 100 mg kotikesi mõõtetopsi. Valage vajalik kogus vett
mõõtetopsi, vastavalt arsti antud juhistele (nt arst käskis 1 Kuvan’i kotikese lahustamiseks
kasutada 20 ml vett). Veenduge, et teie arsti ettekirjutatud veekogus vastab topsis olevale
veekogusele. Segage väikese lusika või puhta söögiriistaga kuni pulbri lahustumiseni. Pärast
pulbri vees lahustumist peab lahus olema selge ja värvitu kuni kollane.
•
Juhul kui teie arst palus teil manustada ainult osa lahusest, asetage suusüstla ots mõõtetops.
Tõmmake aeglaselt kolvist ning täitke süstal arsti juhiste kohaselt.
•
Viige lahus manustamiseks kasutatavasse klaasi või tassi, vajutades selleks aeglaselt kolvile,
kuni kogu suusüstlas olev lahus on üle viidud [nt kui arst käskis lahustada kaks Kuvan’i 100 mg
kotikest 40 ml vees ning manustada lapsele 30 ml, peate 30 ml lahuse süstlasse tõmbamiseks
kasutama 20 ml suusüstalt kaks korda (nt 20 ml + 10 ml) ning viima lahuse üle manustamiseks
kasutatavasse klaasi või tassi]. Kasutage koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml suusüstalt või
koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml suusüstalt.
•
Kui teie laps on klaasist või tassist joomiseks liiga väike, võite lahuse manustamiseks kasutada
suusüstalt. Tõmmake määratud kogus lahust mõõtetopsist süstlasse ning asetage suusüstla ots
beebi suhu. Suunake suusüstal põse poole. Vajutage aeglaselt kolvile ning manustage väikeste
koguste kaupa, kuni kogu suusüstlas olev lahus on manustatud.
•
Visake ülejäänud lahus ära. Võtke kolb suusüstla silindrist välja. Peske annustamissüstla
mõlemad osad ning mõõtetops sooja veega puhtaks ning kuivatage õhu käes. Kui suusüstal on
kuiv, pange kolb silindrisse tagasi. Pange suusüstal ja mõõtetops järgmiseks kasutuskorraks
hoiule.
Kui te võtate Kuvan’it rohkem kui ette nähtud
Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, võivad teil tekkida kõrvaltoimed, sh peavalu ja
pearinglus. Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, pöörduge otsekohe oma arsti või
apteekri poole.
Kui te unustate Kuvan’it võtta
Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata. Võtke järgmine annus tavalisel
ajal.
Kui te lõpetate Kuvan’i võtmise
Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniinisisaldus
võib suureneda.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja tõsised reaktsioonid) juhtudest.
Nende esinemissagedus ei ole teada (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).
Kui teil on punased sügelevad kublad (nõgestõbi), vesine nohu, kiire või ebaühtlane pulss, keele või
kurgu turse, aevastamine, vilistav hingamine, tõsised hingamisraskused või pearinglus, võib teil olla
ravimi suhtes raske allergiline reaktsioon. Kui märkate neid sümptomeid, võtke otsekohe ühendust
oma arstiga.
Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st)
Peavalu ja vesine nohu.

Sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda kuni ühel inimesel 10-st)
Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, liiga väike
fenüülalaniinisisaldus vereanalüüsis, seedehäire ja iiveldus (vt lõik 2: „Hoiatused ja
ettevaatusabinõud“).
Teadmata kõrvaltoimed (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)
Gastriit (mao limaskesta põletik), ösofagiit (söögitoru limaskesta põletik).
Kõrvaltoimetest teavitamine
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise
teavitada riikliku teavitussüsteemi, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teavitades aitate saada rohkem
infot ravimi ohutusest.

Kuidas Kuvan’it säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud kotikesel ja karbil pärast märget
„EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida temperatuuril kuni 25 °C.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära
ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

Pakendi sisu ja muu teave

Mida Kuvan sisaldab
Toimeaine on sapropteriindivesinikkloriid. Üks kotike sisaldab 100 mg
sapropteriindivesinikkloriidi (vastab 77 mg sapropteriinile).
Teised koostisosad on mannitool (E421), kaaliumtsitraat (E332), sukraloos (E955),
askorbiinhape (E300).
Kuidas Kuvan välja näeb ja pakendi sisu
Suukaudse lahuse pulber on selge ja valkjas kuni helekollane pulber. Pulber on pakitud
üksikannustena kotikestesse, mis sisaldavad 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi.
Iga karp sisaldab 30 kotikest.
Müügiloa hoidja ja tootja
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Iirimaa
Infoleht on viimati uuendatud KK.AAAA.
Muud teabeallikad
Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel http://www.ema.europa.eu. Samuti
on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.

Pakendi infoleht: teave patsiendile
Kuvan 500 mg suukaudse lahuse pulber
Sapropteriindivesinikkloriid
(Sapropterini dihydrochloridum)
Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile
kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime
võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
Infolehe sisukord

Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist
Kuidas Kuvan’i võtta
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas Kuvan’i säilitada
Pakendi sisu ja muu teave

Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse

Kuvan sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini (BH4)
sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada
teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.
Kuvan’i kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria (PKU) raviks kõigi
vanuserühmade patsientidel. HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres,
mis võib olla kahjulik. Kuvan vähendab seda sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le,
ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust.
Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse
raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata
fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid. Asendades BH4,
mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab
taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.

Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist

Ärge võtke Kuvan’it
kui olete sapropteriini või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes
allergiline.
Hoiatused ja ettevaatusabinõud
Enne Kuvan’i võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga, seda eriti juhul,
kui olete 65-aastane või vanem;
kui teil on probleemid neerude või maksaga;
kui olete haige. Soovitatav on haiguse ajal pidada nõu arstiga, kuna vere fenüülalaniinisisaldus
võib tõusta;
kui teil on eelsoodumus krampide tekkeks.

Kui teid ravitakse Kuvan’iga, kontrollib arst teie verd, et kindlaks teha, kui palju fenüülalaniini ja
türosiini see sisaldab ja võib vajadusel otsustada Kuvan’i annust või dieeti korrigeerida.
Te peate arsti poolt soovitatud dieedist kinni pidama. Ärge tehke oma dieedis muutusi ilma arstiga
eelnevalt nõu pidamata. Isegi kui võtate Kuvanit, võivad teil tekkida rasked neuroloogilised häired, kui
teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole hästi kontrolli all. Teie arst peab Kuvan’iga ravi ajal jätkama
teie vere fenüülalaniini sisalduse sagedat jälgimist, veendumaks, et teie vere fenüülalaniini sisaldus
ei ole liiga kõrge ega liiga madal.
Muud ravimid ja Kuvan
Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes
muid ravimeid. Kindlasti tuleb arstile teatada, kui kasutate:
levodopat (kasutatakse Parkinsoni tõve ravis);
kasvaja raviks kasutatavaid ravimeid (nt metotreksaat);
bakteriaasete nakkuste raviks kasutatavaid ravimeid (nt trimetoprim);
ravimeid, mis põhjustavad veresoonte laienemist (nt glütserüültrinitraat (GTN),
isosorbiiddinitraat (ISDN), naatriumnitroprussiid (SNP), molsidomiin, minoksidiil).
Rasedus ja imetamine
Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi
kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
Kui olete rase, ütleb teie arst teile, kuidas fenüülalaniinisisaldust piisavalt kontrollida. Kui
fenüülalaniinisisaldust enne rasestumist või rasestumisel rangelt ei kontrollita, võib see olla kahjulik
teile või teie lapsele. Teie arst jälgib fenüülalaniinisisalduse piiramist nii enne rasedust kui selle ajal.
Kui range dieet ei vähenda piisavalt vere fenüülalaniinisisaldust, kaalutleb teie arst, kas peate seda
ravimit võtma.
Rinnaga toitmise ajal ei tohi te seda ravimit võtta.
Autojuhtimine ja masinatega töötamine
Eeldatavalt Kuvan ei mõjuta autojuhtimise ega masinate käsitsemise võimet.
Kuvan sisaldab kaaliumtsitraati (E332)
See ravim sisaldab 1,6 mmol (või 62,7 mg) kaaliumi kotikese kohta. Sellega tuleb arvestada
neerufunktsioonilangusega patsientide või kontrollitud kaaliumisisaldusega dieedil olevatel patsientide
puhul.

Kuidas Kuvan’i võtta

Kuvan 500 mg on ette nähtud kasutamiseks ainult patsientidele kehakaaluga üle 25 kg.
Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage
nõu oma arstiga.
Annustamine PKU korral
PKU’ga patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Kuvan sisse
ühekordse ööpäevase annusena, imendumise parandamiseks koos toiduga, iga päev samal kellaajal
ning eelistatult hommikul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust korrigeerida, tavaliselt
vahemikus 5...20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.

Annustamine BH4 puudulikkuse korral
BH4 puudulikkusega patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 2 kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta.
Võtke Kuvan’i imendumise parandamiseks koos toiduga. Jagage ööpäevane koguannus kaheks või
kolmeks annuseks, mida võtate päeva jooksul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust
suurendada kuni annuseni 20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
Manustamisviis
PKU-patsientidel tuleb võtta ööpäevane koguannus üks kord päevas, iga päev samal kellaajal,
eelistatult hommikuti.
BH4 puudulikkusega patsientidel on ööpäevane koguannus jaotatud kaheks või kolmeks annuseks,
mida võtta päeva jooksul.

Veenduge, et olete teadlik, millise Kuvan’i pulbri annuse teie arst välja kirjutas. Täpse doosi
jaoks võib teie arst suukaudse lahuse jaoks välja kirjutada ka pulbri Kuvan 100 mg.
Veenduge, kas peate kasutama oma annuse valmistamiseks ainult pulbrit Kuvan 500 mg või
mõlemat ravimit. Avage kotike(sed) alles siis, kui olete valmis neid kasutama.
Kotikeste ettevalmistamine
•
Avage Kuvan’i suukaudse lahuse pulbri kotike(sed) voltimise ja rebimise teel või siis lõigates
kotikese ülemises paremas nurgas olevat punktiirjoont mööda.
•
Tühjendage kotikes(t)e sisu 120 ml kuni 240 ml vee sisse. Pärast pulbri lahustumist vees peab
lahus olema selge ja värvitu kuni kollane.
Ravimi võtmine
•
Jooge lahus ära 30 minuti jooksul.
Kui te võtate Kuvan’i rohkem kui ette nähtud
Kui te võtate Kuvan’i rohkem, kui teile on määratud, võivad teil tekkida kõrvaltoimed, sh peavalu ja
pearinglus. Kui te võtate Kuvan’i rohkem, kui teile on määratud, pöörduge otsekohe oma arsti või
apteekri poole.
Kui te unustate Kuvan’i võtta
Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata. Võtke järgmine annus tavalisel
ajal.
Kui te lõpetate Kuvan’i võtmise
Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniinisisaldus
võib suureneda.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja rasked reaktsioonid) juhtudest.
Nende esinemissagedus ei ole teada (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).
Kui teil on punased sügelevad kublad (nõgestõbi), vesine nohu, kiire või ebaühtlane pulss, keele või
kurgu turse, aevastamine, vilistav hingamine, tõsised hingamisraskused või pearinglus, võib teil olla
ravimi suhtes raske allergiline reaktsioon. Kui märkate neid sümptomeid, võtke otsekohe ühendust
oma arstiga.

Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st)
Peavalu ja vesine nohu.
Sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda kuni ühel inimesel 10-st)
Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, liiga väike
fenüülalaniinisisaldus vereanalüüsis, seedehäire ja iiveldus (vt lõik 2: „Hoiatused ja
ettevaatusabinõud“).
Teadmata kõrvaltoimed (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)
Gastriit (mao limaskesta põletik), ösofagiit (söögitoru limaskesta põletik).
Kõrvaltoimetest teavitamine
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise
teavitada riikliku teavitussüsteemi, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teavitades aitate saada rohkem
infot ravimi ohutusest.

Kuidas Kuvan’i säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud kotikesel ja karbil pärast märget
„EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida temperatuuril kuni 25 °C.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära
ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

Pakendi sisu ja muu teave

Mida Kuvan sisaldab
Toimeaine on sapropteriindivesinikkloriid. Üks kotike sisaldab 500 mg
sapropteriindivesinikkloriidi (vastab 384 mg sapropteriinile).
Teised koostisosad on mannitool (E421), kaaliumtsitraat (E332), sukraloos (E955),
askorbiinhape (E300).
Kuidas Kuvan välja näeb ja pakendi sisu
Suukaudse lahuse pulber on selge ja valkjas kuni helekollane pulber. Pulber on pakitud
üksikannustena kotikestesse, mis sisaldavad 500 mg sapropteriindivesinikkloriidi.
Iga karp sisaldab 30 kotikest.
Müügiloa hoidja ja tootja
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Iirimaa
Infoleht on viimati uuendatud KK.AAAA.
Muud teabeallikad
Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel http://www.ema.europa.eu. Samuti
on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.